Про фолдинг білків і його зв’язок з амілоїдозами, хворобою Альцгеймера, пріонними хворобами та раком

Більшість хвороб, в основі яких лежить неправильне згортання білків (фолдинг), є невиліковними.
Довгий час про механізм фолдингу було мало що відомо, і навіть зараз в цьому явищі ще залишаються білі плями. Учені дослідили процес згортання білків і цим заповнили величезний пробіл у знаннях про зв’язок між будовою білків та їх біологічними функціями. Це наблизило науковців до розуміння причин виникнення тяжких захворювань та пошуку підходів до їх лікування. Сучасні лікарські засоби лише сповільнюють перебіг таких хвороб, але не лікують хворих. Українські медичні хіміки разом з європейським вченими активно співпрацюють в цьому напрямі, створюючи наукові передумови розробки нових ефективних ліків для цих захворювань.
Інтернет-ресурс українських науковців www.labprice.ua опублікував статтю про сучасні досягнення у діагностиці та лікуванні хвороб, пов’язаних із помилковим фолдингом певних білків. http://www.labprice.ua/ukrainska_nauka_ta_suspilstvo_zdobutki_problemi_perspektivi_20_1087/folding_bilkiv_i_povyazani_z_nim_amiloidozi_xvoroba_alcgejmera_prionni_xvorobi_ta_rak
У публікації йдеться про те, що неправильно або не повністю згорнутий білок не може нормально функціонувати. Існує багато білків, порушення фолдингу яких неодмінно викликає певне захворювання. Серед таких хвороб найпоширенішими є амілоїдози, які характеризуються накопиченням білкових бляшок у позаклітинному просторі, де вони не можуть розчепитися ферментами. Бляшки скупчуються навколо клітин, особливо нервових, і викликають в них патології. Найвідомішим амілоїдозом є хвороба Альцгеймера.
Окрему групу хвороб становлять губчасті енцефалопатії, зокрема коров’ячий сказ. При цих хворобах мозок зазнає змін і стає схожим на губку. Їх спричинюють пріони – мутантні неправильно згорнуті білки. Небезпека полягає в їхній інфекційності. Вони ніби заражають нормальні білки, передаючи їм неправильну укладку.
Також із неправильним згортанням білків пов’язано багато форм раку. Особливо часто рак виникає через неповний фолдинг так званого білка p53, що є основним фактором пригнічення розвитку пухлин.
Вчасна діагностика таких хвороб полегшує їх лікування. Одним з найбільш зручних і швидких засобів визначення біологічних молекул з патологіями на молекулярному рівні є флуоресцентні зонди. Їх розробкою займається відділ біомедичної хімії (завідувач відділу – д.х.н., проф. С.М. Ярмолюк) Інституту молекулярної біології і генетики НАН України. Науковцями відділу досягнуто значних успіхів у розробці флуоресцентних зондів, що структурно чутливі до білків з різними типами згортання, та в пошуку методів їх визначення. Досягнення в цій галузі дають змогу детектувати білки з патологіями, вивчати пов’язані з ними хвороби та розробляти методики пошуку до них лікарських засобів.

Автор: Сергій Старосила

About